Un estudio multicéntrico encabezado por investigadores de Mayo Clinic ha establecido una definición práctica y basada en evidencia de la demencia rápidamente progresiva (DRP), una forma poco frecuente pero devastadora de deterioro cognitivo que avanza en cuestión de meses, en lugar de años.
Los hallazgos, publicados en la revista científica Neurology, de la American Academy of Neurology, buscan facilitar el reconocimiento temprano de esta condición por parte de los profesionales de la salud y ofrecer un marco común para futuras investigaciones clínicas.
Una condición poco frecuente y de alto impacto
A diferencia de otros tipos de demencia que evolucionan de manera gradual, la DRP se caracteriza por un avance acelerado que puede provocar un deterioro cognitivo severo o incluso la muerte en un período de uno a dos años.
Aunque representa aproximadamente el 4 % de los casos de demencia, su diagnóstico resulta complejo debido a la diversidad de causas posibles.
Entre ellas se incluyen enfermedades autoinmunes, infecciones, trastornos neurodegenerativos como el Alzheimer, y afecciones raras como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, lo que ha dificultado históricamente una definición clínica uniforme.
“Los clínicos necesitan una forma clara y estandarizada de identificar a los pacientes cuyo deterioro es inusualmente rápido”, explicó Gregg Day, M.D., neurólogo conductual de Mayo Clinic y autor principal del estudio.
“Esto es clave para reconocer a tiempo las causas potencialmente tratables y avanzar hacia estudios multicéntricos que permitan comprender por qué un subgrupo de pacientes progresa de forma tan acelerada”.
La regla “1-en-1 o 2-en-2”
La nueva definición se basa en la Escala de Clasificación Clínica de la Demencia (CDR), una herramienta ampliamente validada que evalúa el impacto funcional del deterioro cognitivo en áreas como la memoria, la orientación, el juicio, la resolución de problemas, las actividades comunitarias, el hogar, las aficiones y el autocuidado.
Según el marco propuesto, se considera que una persona presenta demencia de progresión rápida si:
- Desarrolla demencia leve (CDR ≥ 1) dentro del primer año desde el inicio de los síntomas, o
- Presenta demencia moderada a grave (CDR ≥ 2) en un período de dos años.
Este criterio ha sido denominado por los investigadores como la regla del “1-en-1 o 2-en-2”.
Resultados consistentes en distintos entornos
Para validar esta definición, el equipo aplicó los criterios a dos grandes conjuntos de datos. El primero, la cohorte RaPID, incluyó a 248 pacientes evaluados por sospecha de DRP en Mayo Clinic Florida y en la Washington University de St. Louis.
El segundo análisis utilizó datos del National Alzheimer’s Coordinating Center, con más de 19,000 participantes de 46 centros de investigación en Estados Unidos.
En la cohorte RaPID, aproximadamente el 75 % de los pacientes cumplía los nuevos criterios, y casi uno de cada tres presentaba causas autoinmunes o inflamatorias, muchas de ellas potencialmente reversibles.
En el conjunto de datos nacional, alrededor del 4 % cumplía la definición de DRP, siendo la enfermedad de Alzheimer la causa subyacente más frecuente.
En ambos grupos, los pacientes con DRP experimentaron un deterioro entre tres y cuatro veces más rápido que aquellos con demencia típica, según los cambios observados en la escala CDR.
Implicaciones para la práctica clínica y la investigación
Uno de los aportes clave de esta definición es su aplicabilidad práctica. Puede utilizarse a partir de la historia clínica del paciente, sin requerir pruebas especializadas, lo que facilita su implementación incluso en entornos con recursos limitados.
“Al definir de manera uniforme la progresión rápida, podemos identificar mejor a los pacientes que podrían beneficiarse de tratamientos oportunos, mejorar la coherencia de la investigación y, en última instancia, optimizar la atención de quienes enfrentan una de las formas más complejas de demencia”, concluyó el Dr. Day.
